ルーGehrig蛋白質はモーターニューロンを越える効果を提案する頭脳中見つけた

ALSの患者の中枢神経系中のTDP-43配分の全頭脳密度の地図。 赤く、オレンジ、および黄色TDP-43病理学の最も高い密度の区域を描写しなさい。 より多くの情報のためにここにかちりと鳴らしなさい。

フィラデルヒィア- misfolded蛋白質がTDP-43をamyotropic側面硬化の患者の頭脳の運動領域で集められて呼んだ、またはルー・ゲーリック病発見したことを医科大学院ペンシルバニア大学の研究者 (ALS)2年の前に。 今度は、同じグループはTDP-43が頭脳中集まることを、処置がよりモーターニューロン区域多くを考慮に入れる必要があるALSを提案することはより広く神経学的な効果をもたらすより前に認められて示し。 記事は先月の神経学のアーカイブの問題で出た。

「ALSの患者のための第一次含意」、は言うジョンQ. Trojanowski、MD、PhDの老化のPennの協会のディレクター共著者を私達が新しい療法のための分子ターゲットを識別したことである。 「他の含意ALSのための新しい療法が今」。はモーターニューロンだけ処理を越えて行く必要があることである

従来、ALSは運動皮質から直接自発的な筋肉を刺激する、脊髄および脳幹モーターニューロンに伸びる上部および下のモーターニューロンの筋肉弱さそしてneurodegenerationに基づいていた診断された。 例えば、あなたの足の親指を振りたいと思えば信号は皮質のモーターニューロンあなたの頭部の上でからあなたの足の親指を動かす筋肉へ信号を送ることによって、それから「振れ」命令を送信するより低い背部のより低い脊髄モーターニューロンでシナプスに移動する。 ALSの患者は彼らの足の親指を振りか、または彼らの他の先端によって、そして彼らの肺の空気を動かすダイヤフラムによって結局、遂行されるそれらを含む他の自発的な筋肉動きを、完了できない。

調査は31人のALSの患者の死後の脳組織の検査によって行なわれた。 TDP-43の蓄積はこの蛋白質のための抗体の細目のTDP-43の検出によって視覚化されていた。 TDP-43病理学は自発的な動きを、期待どおりに制御するが、また認知、管理の作用、記憶および不随意筋制御を含む頭脳の地域で観察された頭脳および脊髄の区域でだけ。 TDP-43病理学はALSを経験しなかった制御の何れかで観察されなかった。

ALSの頭脳で観察される病理学TDP-43はほとんどの細胞にある正常なTDP-43と2つの方法で異なっている。 ALS準TDP-43はTDP-43の他の異常に変更された形態、また正常なTDP-43の片を含み、ニューロンの細胞質にある; 、正常なTDP-43が細胞核にほとんど専らある一方。 ALSでは、病理学TDP-43は細胞体の大きい「塊で」、主に集まる。

「ALS-と[認識減損のALS]およびFTLD [frontotemporal lobar病気]呼ばれるそのALSおよび2つの他のneurodegenerative病気にすべて」は言うTrojanowskiを同じ根本的な分子病理学が異常なTDP-43を含むことをあるかもしれないことをALSの患者の頭脳のTDP-43の私達の観察提案する。 「これは私達がこれらの病気について」。考える方法で範例の転位を構成する

現在の研究は細胞培養システムのTDP-43の基本的な生物学の理解に焦点を合わせる。 調査チームは今試みている病理学TDP-43により神経細胞は正規関数を失うかどうかまたは調べることを有毒な機能で取れば。 「私達の仕事を運転する打ち消しの目的ALSの患者を」、は言うTrojanowskiを助けている。

Felix Geserは、Pennの、この調査の主執筆者だった。 リンダWong、マリアマルチネーゼLage、Lauren Elman、レオMcCluskey、シャロンXie、およびヴァージニアはリー、PennおよびニコラスBrandmeirすべて、アルバニーの医学の大学の、アルバニー、NY共著者だった。 老化のこの研究は国民の協会によってからの補助金支えられた。

PENNの薬は医学の教育、生物医学的な研究および卓越性の入院患者の心配の関連の代表団に専用されている$3.5十億企業である。 PENNの薬は医科大学院ペンシルバニア大学(国家の最初衛生学校として1765で創設される)および健康システムペンシルバニア大学から成っている。

Pennの医科大学院は現在U.S.Newsの国家及び世界のレポートの上によって研究方向づけられる衛生学校の調査のランク付けされた#4である; そして、2006会計年度のNIHの研究資金の$379,000,000に受け取られる健康のある国民の協会からのごく最近のデータに従って。 1,400人のフルタイム能力および700人の学生を支えて、医科大学院は学術の薬の医者科学者そしてリーダーの次世代の優秀な教育訓練のために世界的に確認される。

健康システムペンシルバニア大学は3軒の病院を含んでいるか。 U.S.News及び世界のレポートによって国家の「栄誉名簿」の病院の評価されるペンシルバニア大学のその旗艦の病院、病院1軒; ペンシルバニアの病院、国家の最初病院; そしてPennの長老派の医療センターか。 能力の練習の計画; 第一次心配のプロバイダエラー; 2つのmultispecialty衛星設備; そしてホームケアおよびホスピス。

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